Нормальный гемостаз обеспечивается целостностью сосудов, тромбоцитами, а также коагуляционными белками. Нарушения гемостаза у новорожденных отмечаются вследствие дефицита коагуляционных белков или тромбоцитопении. Патофизиология кровотечений при сосудистых нарушениях пока малоизученна. Ниже приведены основные нарушения гемостаза у новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных - любые кровотечения, связанные с дефицитом витамина К и сниженной активностью свертывающих факторов II, VII, IX и X.

Различают три вида кровоточивости при дефиците витамина К: классическую, раннюю и позднюю геморрагическую болезнь новорожденных.
Классическая геморрагическая болезнь новорожденных (КГБН). Синтез факторов свертывания у новорожденных умеренно снижен вследствие незрелости печени. Дальнейшее снижение свертывающей активности этих факторов объясняется относительным дефицитом витамина, К, который может поступать с пищей и синтезироваться бактериями кишечника.

Поскольку впервые дни жизни дети получают витамин K, в очень малых количествах, а их кишечник еще не колонизирован бактериями, то по мере иссякания ограниченных запасов витамина его дефицит становится выраженным, а между 1-7-м днями жизни могут развиваться кровотечения. Это состояние называется классической геморрагической болезнью новорожденных.

При КГБН кровотечения отмечаются после первых суток, нося локальный (кефалгематома, желудочно-кишечное кровотечение) или диффузный характер (зкхимозы).
Результаты лабораторных исследований позволяют предположить недостаточность витамина К, если при нормальном числе тромбоцитов отмечается удлинение парциального тромбопластинового времени (ПТВ) и протромбинового времени (ПВ).

Лечение. Новорожденным с кровотечениями показано введение витамина К (1 мг в/в). Для этой цели используют викасол (витамин Кз), хотя можно пользоваться другими формами витамина К (К, и Кг). Через 4 ч после введения витамина К (1 мг в/м или в/в) ПВ и ПТВ приближаются к норме, а кровотечение прекращается. Если этого не происходит, то проводят дифференциальный диагноз с такими патологическими состояниями как поражение печени или изолированный дефицит факторов свертывания. При наличии угрожающих жизни кровотечений показано введение свежезамороженной плазмы (из расчета 10 мл/кг). Минимальная доза витамина К, предотвращающая снижение ПВ и последующее кровотечение, составляет 0,025 мг.

Введение витамина К в дозе 0,5 мг (1-2 раза в неделю) показано новорожденным, получающим полное парентеральное питание.
Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных (РГБН) - витамин Зависимые кровотечения у детей до 24 ч жизни. Может развиваться у детей, матери которых страдают эпилепсией (получают антиконвульсанты) или туберкулезом (получают изониазид, рифампицин). При РГБН могут отмечаться как умеренные кровоизлияния в кожу, так и пупочные, внутригрудные и внутрибрюшные кровотечения или внутричерепные кровоизлияния. В периоде беременности для профилактики РГБН эффективным считается назначение матери витамина К по 20 мг/день в течение 2 недель до родов. Сразу после рождения новорожденному показано внутримышечное введение витамина К в обычной дозе.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных (ПГБН). Кровотечения вследствие дефицита витамина К могут отмечаться по окончании периода новорожденности (1-12 мес.). ПГБН проявляется обширными глубокими экхимозами и внутричерепными кровоизлияниями, реже - кровотечениями из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) или поверхностными кожными кровоизлияниями. ПГБН наблюдается преимущественно при клинических состояниях, связанных с нарушением абсорбции витамина К, а кроме того, может быть начальным признаком таких болезней, как муковисцидоз, билиарная атрезия, гепатит, целиакия, мальаб-сорбция и т.д. Иногда не удается выявить конкретную причину заболевания (идиопатическая ПГБН).

Чаще ПГБН отмечается у детей, находящихся на грудном вскармливании, не получивших при рождении витамин К. Большинство случаев идиопатической ПГБН приходится на первые 3 мес. жизни. При ПГБН всегда необходим поиск первичного заболевания, ответственного за дефицит витамина К.